Ядерная желтуха при каких показателях

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

МКБ-10

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

  1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
  2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Читайте также:  Операции при механической желтухе фото

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

источник

Опасность ядерной желтухи, или как не допустить развития серьезного заболевания

Неокрепший организм малыша сразу после рождения может реагировать на действие внешних факторов в виде повышения билирубина в крови. Это проявляется пожелтением кожных покровов на теле. Ядерная желтуха – очень опасное заболевание, которое сопровождается поражением головного мозга под действием цитотоксического действия белка билирубина.

Что такое ядерная желтуха

Ядерная желтуха получила свое название из-за окрашивания ядер головного мозга при патоморфологическом изучении. Такое заболевание еще называют билирубиновой энцефалопатией, оно чаще всего диагностируется у новорожденных детей.

Дети с таким диагнозом страдают от серьезных неврологических расстройств и до конца жизни остаются инвалидами. Распространены случаи летального исхода.

Существует несколько стадий заболевания: асфиксическая, спастическая. Для первой стадии развития характерно постепенное ухудшение состояния пациента, он плохо кушает, становится капризным и т.д.

Ядерная желтуха новорожденных спастической формы считается одной из самых опасных. Она приводит к поражению клеток головного мозга, которые влекут за собой серьезные неврологические отклонения. Чем раньше выявить превышение нормы желтого пигмента, тем проще вылечить заболевание.

Причины развития

Основной причиной развития ядерной желтухи у детей является превышение уровня билирубина в крови, который постепенно окрашивает головной мозг. Провоцирующими факторами являются:

  • генетическая предрасположенность;
  • черепно-мозговые травмы во время рождения;
  • недоношенность;
  • нехватка веществ в организме, которые отвечают за выведение свободного билирубина;
  • нарушение нормального метаболизма;
  • отличия резус-фактора матери и плода;
  • подкожные кровоизлияния;
  • эндокринные заболевания женщины, которые могут спровоцировать нарушения у малыша;
  • прием во время беременности группы сильнодействующих медикаментозных препаратов;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • патологии кровеносной системы.

У многих детей на 2-3 день после рождения проявляется физиологическая желтушка. Врачи считают, что такое состояние не должно вызывать беспокойства, показатель самостоятельно придет в норму. Если по истечении определенного времени желтуха не проходит, то нужно обратиться за консультацией к врачу.

Основные симптомы

Признаком ядерной желтухи считается окрашивание кожи в характерный желтый цвет. Помимо этого, меняется цвет белков глаз и некоторых частей тела. Ядерная желтуха сопровождается такими симптомами:

  • нестабильный эмоциональный фон (ребенок может спать продолжительное время, а после пробуждения становится капризным и раздражительным);
  • плохой аппетит (дети, пребывающие на грудном вскармливании, плохо сосут грудь, в результате – не набирают достаточного веса);
  • слабый мышечный тонус;
  • остановка дыхания на непродолжительное время;
  • повышение температуры тела;
  • судороги;
  • увеличение печени и селезенки (может определить врач во время пальпации);
  • невозможность нормального удерживания головы из-за ослабленных мышц;
  • закатывание глаз.

Билирубиновая энцефалопатия прогрессирует медленно, но при этом происходит сильное разрушение отдельных мозговых центров. Поэтому при появлении первых тревожных симптомов необходимо сразу обратиться за консультацией к врачу.

Методы диагностики

Лечением ядерной желтухи занимается участковый педиатр, который наблюдает пациента. Он проводит внешний осмотр малыша, назначает ряд диагностических исследований:

  • анализ крови на общие и биохимические показатели;
  • ультразвуковое исследование печени, селезенки;
  • нейросонографию.

При билирубиновой энцефалопатии обязательно назначают развернутый анализ крови по Кумбсу. Считается, что желтый пигмент поражает клетки головного мозга при содержании в плазме крови от 400 мкмоль/л. Такой процесс считается практически необратимым, потому при столь высоких показателях лечение уже не приносит положительных результатов.

По итогам комплексного обследования врач подбирает эффективную схему терапии. Очень важно выявить отклонения на ранних стадиях, это помогает снизить риск развития опасных последствий.

Лечение

Поскольку билирубиновая энцефалопатия у новорожденных сопровождается повышением желтого пигмента крови, то лечение направлено на снижение его количества. При невысоких показателях подбирают специальные медикаменты, которые помогают стабилизировать билирубин. Самыми распространенными метода терапии ядерной желтухи считаются следующие методы.

Читайте также:  Желтизна глаз при желтухе у детей

Фототерапия. Проводится сразу после рождения, когда неонатолог выявляет при осмотре отклонения у малыша. В основе процедуры лежит воздействие на кожу специальных ультрафиолетовых ламп. При этом очень важно, чтобы глаза и пах малыша были закрыты.

Длительность сеанса зависит от степени тяжести заболевания и может длиться до 12 часов в сутки. Курс фототерапии определяется индивидуально исходя из результатов исследования крови на биохимические показатели.

Переливание крови. Применяется только в крайних случаях, когда уровень билирубина считается критически высоким (более 400 мкмоль/л). Кроме того, такая терапия назначается в случае, когда все остальные методы оказались неэффективными.

Больному вводят специальный катетер в пупочную вену, через который поступает плазма. Переливание проводится постепенно, чтобы организм мог адаптироваться.

Внутривенное введение глюкозы. Применяется для того, чтобы восполнить энергетические потери. Ядерная желтуха новорожденных всегда сопровождается потерей аппетита и отказом от грудного вскармливания. Такие дети не набирают нормально вес и не могут полноценно развиваться.

Препараты для поддержания печени и выведения мочи помогают снять интоксикацию организма.

Чаще всего больному проводят комплексную терапию, которая включает в себя несколько методов. При высоких значениях билирубина может потребоваться нахождение мамы и ребенка в стационарных условиях (для фототерапии или переливания крови). Индивидуальную схему подбирает врач исходя из клинической картины пациента.

Возможные последствия

Билирубиновая энцефалопатия при несвоевременном лечении влечет за собой развитие серьезных осложнений:

  • отставание в умственном развитии, которое проявляется в возрасте от полугода;
  • полная или частичная неподвижность;
  • детский церебральный паралич;
  • потеря зрения или слуха при поражении соответствующих центров в головном мозге;
  • замедление реакции.

При прогрессировании заболевания малыш перестает откликаться на голос родителей или другие внешние раздражители. Большинство детей с таким диагнозом остаются инвалидами до конца жизни. Критически высокие показатели билирубина вызывают полное разрушение головного мозга, которое влечет за собой смерть.

Прогноз и профилактика — видео

К сожалению, прогноз по этой патологии неблагоприятный. Цитотоксическое поражение клеток головного мозга имеет необратимый характер. У большинства детей с таким диагнозом фиксируют отставание в умственном и психическом развитии, нарушение в работе печени и селезенки. При своевременной диагностике можно остановить прогрессирование заболевания и немного улучшить состояние ребенка. Однако восстановить потерянные функции очень сложно.

Специфических мер профилактики не существует. Женщине во время беременности обязательно необходимо следить за своим здоровьем, правильно питаться и отказаться от вредных привычек. При рождении раньше положенного срока необходимо пройти комплексную диагностику, сдать анализы и при наличии возможных отклонений провести лечебные мероприятия.

Если физиологическая желтушка проявилась после выписки из роддома, необходимо сразу обращаться к врачу для прохождения амбулаторного, а при необходимости, и стационарного лечения. Своевременные меры помогут остановить дальнейшее прогрессирование патологии.

Детям с генетической предрасположенностью рекомендуется регулярно сдавать анализ крови, который поможет следить за содержанием белка билирубина в крови. Очень важно часто прикладывать новорожденного к груди для того, чтобы этот показатель понизился.

Существуют подтвержденные данные о положительном влиянии кормления грудным молоком на лечение желтушки новорожденных. При этом не рекомендуется делать перерывы на ночные кормления, малыш должен кушать столько, сколько он хочет. Такое лечение повышает вероятность самостоятельного прохождения желтухи без применения других методов терапии.

источник

Ядерная желтуха у новорожденных: что это за болезнь и как ее лечить

Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром.

Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически.

Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии.

Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины возникновения заболевания

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель.

Читайте также:  Дифференцированная диагностика желтухи у новорожденных

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо множество условий. В частности, гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Значит, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.

Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных всегда является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни.

Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую. Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет.

Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ.

Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже.

Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость.

Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии.

У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика ядерной желтухи новорожденных

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных.

С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы. Поэтому важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике.

Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше.

Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия.

Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости.

Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени.

Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

источник